Les malformations congénitales de la main comprennent un large éventail de conditions qui affectent la forme et la fonction de la main et du poignet. Voici quelques exemples courants :
La syndactylie est la fusion de deux doigts ou plus. Elle peut impliquer la peau et/ou les os.
• Examen clinique : Une observation attentive et une palpation par un professionnel de santé permettent souvent de diagnostiquer la syndactylie, en évaluant le degré de fusion entre les doigts.
• Radiographies : Nécessaires pour examiner l’étendue de la fusion osseuse entre les doigts et planifier la chirurgie de séparation si nécessaire.
La chirurgie est réalisée pour séparer les doigts fusionnés et améliorer la fonction de la main. La procédure est généralement recommandée à un jeune âge, à partir de 6 mois pour une syndactylie impliquant le pouce, 9 mois pour une syndactylie entre le 4ème et le 5ème doigt, et 18 mois pour les syndactylies partielles ou les synactylies des 2ème et 3ème espaces.
Une greffe de peau est souvent nécessaire, qui sera prélevée le plus souvent au niveau du pli du poignet avec une rançon cicatricielle très modérée.
La polydactylie se caractérise par un doigt supplémentaire. La gravité varie, allant d’un petit appendice à un doigt entièrement développé.
• Examen clinique : L’examen initial permet d’identifier la présence de doigts supplémentaires et d’évaluer leur structure et fonctionnalité.
Il faut différencier la polydactylie pré-axiale (ou duplication du pouce) de la polydactylie post-axiale (présence d’un doigt surnuméraire au niveau du 5ème doigt), car les implications diagnostiques et thérapeutiques sont très différentes
• Radiographies : Essentielles pour déterminer si le doigt surnuméraire possède une structure osseuse complète et pour guider les décisions chirurgicales.
La chirurgie est nécessaire pour retirer le doigt surnuméraire et reconstruire la main pour une fonction optimale.
L’hypoplasie du pouce se réfère à un pouce sous-développé, qui peut affecter la fonction de préhension.
• Examen clinique : Évalue la taille, la force et la mobilité du pouce, ainsi que l’impact potentiel sur la fonction de la main.
• Radiographies : Permettent d’analyser la structure osseuse du pouce et de détecter toute anomalie associée.
Selon la sévérité, le traitement peut aller de l’utilisation d’orthèses pour améliorer la fonction à la chirurgie reconstructrice.
La main bote radiale est une déviation de la main vers le radius (le côté du pouce), souvent associée à d’autres malformations.
• Examen clinique : L’évaluation peut révéler une déviation de la main et du poignet, ainsi que d’autres anomalies potentielles des membres.
• Radiographies : Cruciales pour évaluer le degré de déviation radiale et les structures osseuses concernées.
• Échographie ou IRM : Ces examens peuvent être utilisés dans certains cas pour évaluer plus précisément les structures de tissus mous, les vaisseaux sanguins et les nerfs.
La gestion inclut la rééducation, le port d’orthèses de posture, et la chirurgie pour corriger la déformation et améliorer la fonction.
Selon le stade de gravité, le programme chirurgical peut se révéler complexe et nécessiter de multiples interventions tout au long de la croissance.
Le timing de la chirurgie dépend de la spécificité de la malformation, mais beaucoup sont idéalement traitées à un jeune âge pour maximiser la croissance et le développement de la main.
Une consultation dès les premiers jours de vie peut être organisée avec le chirurgien, ce qui permet de rassurer les parents et de se projeter sur un programme de soin
La plupart des malformations congénitales de la main ne peuvent être prévenues, car elles sont souvent sporadiques et dues au hasard, mais parfois un conseil génétique peut intervenir, dans le cadre de syndromes familiaux. La détection de ces malformations lors des échographies de la grossesse est possible dans de rares cas, mais le plus souvent elles sont découvertes à la naissance.