Les malformations congénitales de la main chez l’enfant représentent un spectre de troubles qui peuvent varier de légers à sévères. Ces anomalies peuvent impacter non seulement la forme, l’aspect de la main, mais aussi sa fonction, affectant ainsi le développement et la qualité de vie de l’enfant, avec un impact à la fois esthétique et fonctionnel.
Quelles sont les causes de ces malformations ?
Certains facteurs peuvent contribuer à la présence d’une malformation de la main chez un nouveau-né, tels que la génétique (syndrome familiaux), des conditions environnementales durant la grossesse, ou encore l’usage de certains médicaments. Cependant, le plus souvent, aucune cause n’est retrouvée.
Une consultation avec un généticien peut aider à comprendre les causes, rechercher des anomalies associées, et envisager les mesures préventives à mettre en place pour une prochaine grossesse.
Ces malformations peuvent-elles être détectées pendant la grossesse lors des échographies ?
Pour les plus sévères, oui, mais le plus souvent la découverte se fait à la naissance lors du premier examen de l’enfant, ce qui peut évidemment provoquer un choc émotionnel chez les parents.
Une consultation néonatale précoce avec un chirurgien spécialisé est donc indispensable pour établir le programme de soin, mais également pour rassurer et soutenir les parents.
La prise en charge chirurgicale ou fonctionnelle des malformations de la main débute à la naissance et se poursuit principalement dans les 2 premières années de vie, avec un suivi tout au long de la croissance.
Quelles sont les malformations de la main les plus fréquentes et comment se présentent-elles ?
Syndactylie
La syndactylie se caractérise par la fusion de deux doigts ou plus. La peau et les os des doigts peuvent être fusionnés, lorsque c’est le cas, on dit que la syndactylie est complexe. Il existe également des syndactylies “complexes compliquées” qui incluent les polysyndactylies avec des anomalies complexes du squelette, ou les brachysyndactylies où les doigts sont courts.
La prise en charge est nécessaire avant 18 mois, parfois plus tôt (à 6 mois pour la fusion entre le pouce et l’index), l’intervention se déroule sous anesthésie générale, en ambulatoire. Les soins des 3 semaines qui suivent la chirurgie (réfection des pansements) sont primordiaux et doivent être réalisés avec une grande attention.
Polydactylie
La polydactylie est identifiable par la présence d’un ou plusieurs doigts surnuméraires. Cette anomalie peut varier d’un petit lambeau de peau à un doigt pleinement développé. Ce doigt peut-être “pré-axial”, on parle alors aussi de “duplication du pouce” ou “post-axial”, constituant alors un 6ème doigt du côté ulnaire de la main (à côté du 5ème doigt). Lorsque le 6ème doigt est grêle et non articulé, il peut être retiré sous anesthésie locale, mais impérativement avant 2 mois pour des raisons techniques.
Ces anomalies peuvent siéger au pied et seront prises en charge de la même façon.
Un examen clinique rigoureux, associé à des radiographies, va guider la prise en charge chirurgicale qui est parfois complexe.
Hypoplasie du pouce
L’hypoplasie du pouce se manifeste par un pouce sous-développé. Dans les formes légères, il peut être diagnostiqué tardivement. L’examen clinique évalue la stabilité, la taille et la mobilité du pouce. Des radiographies sont également réalisées.
Tous les stades existent, depuis un pouce simplement plus petit que le pouce controlatéral, jusqu’à l’absence de pouce (aplasie) qui nécessitera alors une intervention complexe de reconstruction appelée “pollicisation de l’index”
Fente médiane de la main
Encore appelées “mains en fourche”, cette malformation rare de la partie médiane de la main (doigts longs) peut être également être présente aux pieds, constituant alors le “syndrome de mains et pieds fendus”.
On peut retrouver des formes avec ou sans rayon(s) manquant(s), avec ou sans anomalies de la première commissure (étroite ou au contraire très large, ou syndactylie avec l’index), et à l’extrême, ou peut retrouver des formes avec un seul doigt ulnaire.
Cette malformation, bien que rare, est bien connue et sa prise en charge chirurgicale complexe dans les 2 premières années de vie permet d’obtenir une amélioration fonctionnelle et esthétique dans la majorité des cas.
Main bote radiale
Cette malformation entraîne une déviation irréductible de la main vers le radius (côté du pouce, qui peut être absent). Plusieurs stades existent depuis le radius court jusqu’à l’absence complète de radius et de pouce.
Il s’agit d’une malformation sévère, de traitement complexe, nécessitant une prise en charge très précoce et souvent des interventions chirurgicales répétées tout au long de la croissance, avec un résultat esthétique et fonctionnel qui reste modeste pour les formes sévères.
Syndrome des brides amniotiques
Il est constitué d’un ensemble de malformations congénitales, touchant principalement la distalité des membres et rarement la région crânio-faciale et l’axe thoraco-abdominal. Son origine est controversée, mais on évoque le plus souvent des “filaments” se formant dans le liquide amniotique qui viennent “étrangler” les doigts, les orteils ou les membres en créant des lésions qui peuvent aller de simples sillons, à des sillons associés à des déformations distales, ou une fusion distale (acrosyndactylies) jusqu’à des amputations intra-utérines, le plus souvent siégeant au niveau des doigts ou des orteils.
La prise en charge chirurgicale s’adaptera à chaque cas, dans un but toujours d’amélioration esthétique et fonctionnel.
Clinodactylie
La clinodactylie est une déviation frontale d’un doigt, le plus souvent le 5ème est généralement due à une malformation de la 2ème phalange (phalange “delta”). L’anomalie est souvent familiale et son impact est modéré. L’examen clinique et la radiographie vont guider la prise en charge.
Camptodactylie
Il s’agit d’une déformation permanente en flexion de l’articulation interphalangienne d’un doigt, généralement le 5ème. Elle touche à la fois la peau, les tendons, les ligaments et l’os. il n’y a pas de perte de force ni de gêne fonctionnelle, sauf quand elle est très sévère (pulpe du doigt proche de la paume de la main). Elle peut être isolée ou associée à d’autres anomalies syndromiques.
En cas de malformation de la main chez un enfant, une consultation avec un chirurgien spécialisé est nécessaire dès les premières semaines de vie, pour qu’un plan de prise en charge soit établi, et il est nécessaire que ce chirurgien soit formé de manière spécifique au traitement de ces malformations.
Le Dr LITZELMANN est responsable de cette prise en charge à l’IMCOP, après une solide formation lors de son internat et son clinicat à Paris, et elle pratique cette chirurgie de manière hebdomadaire depuis la fin de son cursus en 2013.